Faktor IX_P
Zkratka: FIX
Princip stanovení: Koagulace s optickou detekcí
Materiál: Citrátová plazma
Odběr do: Sklo, plast s protisrážlivou úpravou - citrát sodný 1+9
Stabilita vzorků:
Stabilita vzorku při 18 - 26° C : 8 h
Stabilita vzorku při - 20° C : 4 týden

Dostupnost vyšetření: pondělí až pátek
Odezva rutinní: do týdne

Příjem materiálu: laboratoř Krevního centra s.r.o.

Referenční meze:

Věk od do Dolní ref. mez Horní ref. mez Jednotka Další údaje
0D 1D 20 75 %
2D 4T 40 110 %
4T 1D 1R 50 125 %
1R 1D 6R 50 110 %
6R 1D 18R 60 150 %
18R 1D 99R+ 50 150 %

Pokyny k odběru:
Odběr venózní krve do příslušné odběrové nádobky s citrátem sodným 0,109 mol/l, tj. 3,2% (příp. 0,129 mol/l – 3,8%) v poměru 9 dílů krve a 1 díl citrátu. Maximální přípustná odchylka je ± 10%. Platí pro rozmezí hematokrit 0,25 – 0,60.
Pokyny k preanalytice:
Centrifugací vzorku 15 minut 2500 g při laboratorní teplotě získáme plazmu chudou na destičky

Klinické informace:

OSN-SAbstraktOSN-E

Koagulační faktor IX je jednořetězcový glykoprotein o molekulové hmotnosti 56 kDa. Gen pro syntézu je lokalizován na X. chromozomu. Během koagulačního procesu je aktivován štěpením na dvě podjednotky spojené disulfidickými můstky. Aktivovaná forma je označována FIXa.

 

OSN-SSynonymaOSN-E

Christmas faktor, Hemofilický faktor B

 

OSN-SFyziologická, patologická roleOSN-E

FIX je aktivován komplexem tkáňový aktivátor/aktivovaný faktor VII (TF/FVIIa), nebo aktivovaným faktorem XI. Sám FIXa je schopen štěpit FX na jeho aktivní formu. Pokud se štěpení účastní jako kofaktor FVIIIa spolu s fosfolipidy a Ca2+ proběhne aktivace FX asi 10000x rychleji. Komplex FIXa, FVIIIa, fosfolipidů a Ca2+ je někdy označován jako tenáza. Funkce FIX je jedna z klíčových v koagulačním procesu.

  • Pokles funkční aktivity na 20 – 30% je provázen poruchami hemostázy, jejichž závažnost souvisí s hloubkou defektu. Choroba vyvolaná defektem genu pro syntézu faktoru IX se nazývá hemofilie B.
  • Zvýšená aktivita je odpovědná za sklon k trombofilii. Protože FIX nepatří mezi proteiny akutní fáze, jsou vysoké hladiny aktivity způsobeny vrozenou poruchou regulace exprese genu pro syntézu. V populaci je tato porucha zastoupena asi v 10 % a mírně zvyšuje riziko pro vznik trombózy. Hladina aktivity FIX významná pro zvýšení trombofilního rizika je 1,20 (120 %) - riziko 2 – 3x vyšší. Při vzestupu nad 1,50 (150 %) je riziko vyšší asi 5x.  

 

OSN-SPůvod, zdroj, vývojOSN-E

Faktor IX je syntetizován v játrech za účasti vitamínu K.

 

OSN-SOrgánová, tkáňová lokalizaceOSN-E

Normální hodnoty jsou 0,7-1,2 (70 – 120 %).

 

OSN-SBiologický poločas, doba přežíváníOSN-E

Biologický poločas FIX je 18 – 30 hodin.

 

OSN-SLiteraturaOSN-E

Kvasnička: Trombofilie a trombotické stavy v klinické praxi, Grada 2003

 

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Eva Fenclová

 

 

 


Pokyny pro pacienta:
Odběr krve (pacient)
Pokyny pro ambulance:
Odběr žilní krve
Odběr žilní krve - zdroje chyb